Fibroza pulmonară idiopatică este o boală extrem de gravă, iar potrivit medicilor, afecţiunea este la fel de gravă precum cancerul, iar cauzele încă sunt necunoscute.
Dupa diagnosticare, bolnavii supravietuiesc, in medie, trei ani, iar prognosticul este mai prost decat in cazul multor forme de cancer. Conform unei estimari conservatoare, in Marea Britanie se inregistreaza, anual, 5 000 de cazuri noi, iar in SUA sunt diagnosticati in fiecare an cel putin 14 000 de pacienti. Varsta medie a debutului este de 70 de ani si aproximativ doua treimi dintre cei afectati sunt fumatori. Considerata candva o maladie inflamatorie cronica, boala reprezinta, cel mai probabil, un raspuns fibrotic determinat de celule epiteliale alveolare anormal activate.
"La 5 ani de la diagnostic, doar cancerul pancreatic și cancerul pulmonar au o supraviețuire mai mică decât fibroza pulmonară idiopatică! Este o boală gravă, iar în România sunt aproximativ 4.000 de pacienţi cu această afecţiune severă", a explicat pentru Evenimentul Zilei doctorul Marius Geantă.
Potrivit specialistului, fibroza pulmomară idiopatică este una dintre bolile care se pot auzi cu stetoscopul, însă, suntetul este infiorător!
"Sunetul aduce cu cel dat de desprinderea bruscă a celor două suprafețe ale unui velcro-arici. Dispneea, tusea seacă și degetele hipocratice (în “sticlă de ceas”) sunt semnele principale ale fibrozei pulmonare idiopatice.. De multe ori acest zgomot este confundat cu alte suferințe pulmonare și cardiace, care duc la o întârziere a diagnosticului de până la 2 ani. Timp în care, în medie, pacientul cu FPI ajunge la cel puțin 3 medici, fără a i se pune diagnosticul corect", mai spune doctor Geantă.
Fibroza pulmonara idiopatica nu are tratament, desi pot fi luate multe masuri pentru a-i ajuta pe cei afectati (de pilda, reabilitare pulmonara, terapie cu oxigen si, pe masura ce boala avanseaza, ingrijiri paliative). Transplantul pulmonar este recomandat doar la bolnavii selectati, care au insa, frecvent, fie un grad avansat de fragilitate ori o varsta prea inaintata, fie comorbiditati severe. In ultimul deceniu s-a observat o crestere a cuantumului de trialuri clinice bine realizate, dar majoritatea medicamentelor testate (interferon γ, bosentan, macitentan, ambrisentan, sildenafil, imatinib si warfarina) nu s-au dovedit a fi benefice.